ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ В ПЕРВЫЕ ДВА ГОДА ЖИЗНИ

Изучение детей с церебральным параличом показало, что задержка в развитии ребенка начинается с первых недель жизни. Большая роль в отклонениях психического развития детей принадлежит двигательным, речевым и сенсорным нарушениям. Эти отклонения в основном обусловлены недостаточностью практического опыта детей с ДЦП, а также ограниченностью их коммуникативных связей.

Спонтанное развитие детей задерживается в темпе и патологически искажается по содержанию.

ХАРАКТЕРИСТИКА ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ

Для детей с ДЦП в первые пять месяцев жизни характерно сильное отставание в развитии их двигательных функций.

Только незначительная часть детей может к 5 месяцам удерживать голову. У них отмечается патологическое состояние кистей рук, характеризующееся приведением первого пальца к ладони и плотным сжатием кулаков. В некоторых случаях кисть бывает паретичной, свисающей. У подавляющего большинства детей отсутствует зрительно-моторная координация. Положение тела ребенка в ряде случаев бывает вынужденным с запрокинутой головой, что ограничивает поле зрения ребенка и является одной из причин задержки его психического развития с первых месяцев жизни. Общий мышечный тонус патологически изменен, в большинстве случаев с тенденцией к его повышению. Уже в этом возрасте задержка двигательного развития сочетается с отставанием в развитии голосовой активности и ориентировочно-познавательной деятельности ребенка.

К 12 месяцам лишь незначительное число детей удерживают голову, в основном дети не могут самостоятельно сидеть, что отрицательно сказывается на развитии их познавательной деятельности. У большинства детей отмечаются патологическое состояние кистей рук, недостаточность или отсутствие зрительно-моторной координации и манипулятивной деятельности.

Только некоторые дети могут стоять у опоры, а у многих отмечается вынужденное положение тела, невозможность поворотов с боку на бок, патологическая опора при попытке поставить их на ноги.

К двум годам некоторые дети еще плохо удерживают голову, не умеют свободно ее поворачивать и разглядывать окружающее. Они не в состоянии поворачиваться и менять положение своего тела, самостоятельно сидеть, захватывать и удерживать игрушки. В большинстве случаев кисти рук детей сжаты в кулаки, плотно приведен к ладони первый палец, и невозможно его участие при захвате игрушек. Лишь очень немногим детям доступна предметная деятельность с помощью взрослого. Во всех случаях отмечается патологическое изменение мышечного тонуса.

Лишь некоторые дети могут стоять у опоры, переступать с поддержкой за руки. Как правило, нарушения произвольной моторики сочетаются с выраженной патологией артикуляционного аппарата, голоса, дыхания. Вместе с тем у ряда детей отмечается довольно высокий уровень эмоциональных реакций и познавательной деятельности в целом. У детей с ярко выраженной патологией двигательной сферы и артикуляционного аппарата доречевая голосовая деятельность в этот возрастной период практически отсутствует.

СОСТОЯНИЕ АРТИКУЛЯЦИОННОГО АППАРАТА, ГОЛОСА И ДЫХАНИЯ

У детей в возрасте до пяти месяцев отмечается целый ряд патологических изменений в строении и функционировании артикуляционного аппарата. Патология строения артикуляционного аппарата у части детей проявляется в неправильной форме твердого нёба, недоразвитии нижней челюсти, массивном языке. У части детей наблюдаются значительные асимметрии лица, сглаженность носогубных складок. Форма языка и его положение в полости рта в значительной степени зависят от общего мышечного тонуса ребенка, от влияния патологических тонических рефлексов на мышцы языка. Так, в большинстве случаев язык детей крайне напряжен, оттянут «комом» назад, либо «жалом» вытянут вперед, что чаще всего сочетается с гиперкинезами языка в передне-заднем направлении, тремором языка. Нередко это сочетается с гиперкинезами мимической мускулатуры. Существенные изменения наблюдаются и в состоянии мышечного тонуса губ, языка и мимической мускулатуры. В некоторых случаях отмечается гипотонус языка, губ, что проявляется в обездвиженности языка, губ, отвисании нижней челюсти, отсутствии сосательных движений.

У большинства детей голос слабый, немодулированный, иссякающий, в ряде случаев отмечается асинхронность голоса, дыхания и артикуляции. Мимика у большинства детей вялая, невыразительная.

Все перечисленные выше отклонения отражаются на процессе вскармливания ребенка: дети не могут сосать грудь матери, плохо сосут из бутылочки, захлебываются, давятся. У них отмечаются постоянные поперхивания во время еды, молоко подтекает из углов губ, вытекает из носа. В первые недели жизни некоторых детей кормят через зонд. В менее тяжелых случаях патология артикуляционного аппарата проявляется в треморе подбородка и языка, вялости губной мускулатуры, слабости сосательных движений. У этих детей звуки гуления появляются в возрасте до пяти месяцев, а крик их выразительный и служит средством общения с окружающими.

В возрасте от 5 месяцев до одного года нарастает выраженность патологических проявлений в артикуляционном аппарате. Прежде всего усиливается псевдобульбарная симптоматика, проявляющаяся в нарушении сосания, дыхания и крика, поперхиваниях во время еды. Голос у детей монотонный, истощаемый, лишенный интонационной выразительности. В этом возрасте заметнее становятся нарушения дыхания: оно неглубокое, аритмичное, встречаются явления стридора. У всех детей нарушен мышечный тонус всего артикуляционного аппарата, что проявляется в паретичности, спастичности, дистонии, треморе языка. У части детей выражены гиперкинезы языка, асимметрия лица, сглаженность одной или обеих носогубных складок, опущение одного из углов рта или перекос рта в здоровую сторону при улыбке, плаче. Форма языка у многих детей патологическая без выраженного кончика, язык утолщенный, занимающий всю ротовую полость, что объясняется патологическим распределением тонуса в мышцах языка.

Подвижность языка и губ у всех детей значительно ограниченна. Гиперсаливация у детей в этом возрасте встречается редко, и имеет место, когда ребенок находится в вертикальном положении. У большинства детей мимика маловыразительная или вовсе отсутствует.

У детей в возрасте от одного до двух лет обнаруживаются разнообразные изменения мышечного тонуса артикуляционного аппарата. Нередко наблюдается сочетание высокого тонуса в языке с низким тонусом в губах. Форма языка изменена — чаще всего он утолщен, в корне напряжен, без сформированного кончика. Эти патологические формы языка являются результатом постоянно нарушенного мышечного тонуса языка. Большинство детей плохо жуют, предпочитая протертую, жидкую пищу. У многих детей наблюдаются гиперкинезы языка, оральные синкинезии, которые усиливаются во время эмоций, при попытках взять игрушку. Голос детей невыразительный, лишенный интонационных модуляций, истощаемый. Нередко во время крика, плача, голосовой активности наблюдается асинхронность голоса, дыхания, артикуляции. Характерной чертой детей этой возрастной группы является повышенная саливация, бедная мимика, отсутствие произвольных движений языка, губ и подражательных артикуляционных движений. У некоторых детей только к концу второго года жизни появляются движения языка и губ.

Таким образом, у детей с церебральным параличом в возрасте от рождения до двух лет обнаруживаются значительные патологические изменения артикуляционного аппарата, голоса, дыхания, что спонтанно, с ростом ребенка не исчезает, а, наоборот, закрепляется и приводит к тому, что артикуляционный аппарат остается неподготовленным к гулению, лепету и тем более к звукам речи. У детей с выраженной патологией артикуляционного аппарата доречевая голосовая деятельность проявляется в недифференцированных гортанных звуках, лишенных интонационно-выразительной окраски. В менее тяжелых случаях у детей появляется гуление, лепет, развивается интонационная система языка.

ГОЛОСОВАЯ АКТИВНОСТЬ

При изучении доречевой деятельности детей с церебральным параличом важно учитывать время появления и особенности первого крика новорожденного. В анамнезе у многих детей отмечается отсутствие первого крика при рождении в течение 10—40 минут. В дальнейшем крик у этих детей характеризуется слабостью, непродолжительностью, немодулированностью. У многих детей в первый месяц он напоминает стон, писк, всхлипы.

В первые месяцы жизни, а у некоторых детей и дольше, крик отличается интонационной невыразительностью: отсутствуют дифференцированные интонации, выражающие оттенки недовольства, требований, радости и др. По крику ребенка невозможно определить его состояние и желание. В силу этого крик в первые месяцы жизни у детей с церебральным параличом не является средством выражения состояния ребенка и его желаний и, следовательно, не может служить средством общения с окружающими. Лишь у некоторых детей к 5-12 месяцам крик приобретает коммуникативную функцию, но интонационно он остается маловыразительным.

Развитие гуления. Спонтанные короткие звуки гукания у детей с ДЦП появляются с опозданием в 3—5 месяцев, а у некоторых детей появляются только к концу первого года жизни. Чаще всего дети издают редуцированные гласные звуки и их сочетания: а, э, аэ, эо — спонтанно или при общении со взрослыми. Интонационной окраски эти звуки не имеют. Большинству детей необходимо постоянное стимулирование произнесения звуков гуканья.

Отдельные недифференцированные звуки, возникающие как спонтанно, так и при контакте со взрослым по подражанию, представляют собой элементы гуления. Если у нормально развивающегося ребенка звуки гуления носят певучий характер, то у детей с ДЦП они короткие, лишенные певучести звучания. У большинства детей гуление представлено недифференцированными гласными звуками и их сочетаниями: а, ы, э, уэ, эо, эм, а заднеязычные звуки г, к, х, отсутствуют, так как для их артикуляции необходимо участие корня языка, что у детей с церебральным параличом крайне затруднено вследствие его напряжения и ограничения подвижности. Активность гуления крайне низкая.

У детей с тяжелым поражением артикуляционного аппарата длительное время вовсе отсутствует голосовая активность. Время появления самоподражания в гулении колеблется от пяти месяцев до года, что значительно отстает от нормы. У многих детей самоподражания в гулении вовсе не наблюдаются.

В силу того что у детей с церебральным параличом звуки гуления однообразны и невыразительны, они не могут служить средством общения с окружающими, что в свою очередь отрицательно сказывается на процессе формирования потребности речевого общения и приводит к задержке психического развития в целом.

Следует отметить также, что невысокая активность гуления тормозит ход становления речедвигательного и речеслухового анализаторов.

Развитие лепета. Спонтанный лепет у детей с церебральным параличом появляется лишь к 2—3 годам, что значительно отстает от нормы. При этом лепет характеризуется фрагментарностью, бедностью звукового состава и отсутствием слоговых комплексов.

Чаще всего в лепете детей, страдающих церебральным параличом, присутствуют гласные звуки а, э и губно-губные согласные п, м, б. Преобладание в лепете гласных а, э объясняется тем, что они легки для произнесения, так как требуют лишь вибрации голосовых связок и раскрывания рта. Для произнесения согласных звуков м, п, б, требуется активизация губной мускулатуры, которая наиболее подготовлена вследствие постоянного совершенствования моторики губ в акте сосания во время приема пищи. Наиболее характерными в лепете детей являются сочетания гласных а, э с. губно-губными согласными: па, ма, ома, ба, аба.

Группа губно-зубных, передне-, средне-, заднеязычных согласных в лепете детей с ДЦП встречается редко. В их лепете нет или почти нет противопоставлений согласных: звонких глухим, твердых мягким, смычных щелевым. Вместе с тем для них характерны недифференцированные гортанные звуки лепета.

Последовательность овладения звуками лепета как нормальными детьми, так и детьми с церебральным параличом определяется закономерностями развития речедвигательного анализатора: на смену грубым артикуляционным дифференцировкам приходят все более тонкие, а легкие артикуляционные уклады уступают место трудным.

Однако снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность детей с ДЦП не обеспечивают готовности речевого аппарата к членораздельному произношению. А патологическое состояние артикуляционного аппарата в свою очередь препятствует развитию его моторики и появлению новых звуков.

В связи с этим большинство детей, страдающих церебральным параличом, не обнаруживают той последовательности этапов развития лепета, которая характерна для лепета здоровых детей. Прежде всего, наследственная программа озвученных артикуляторных движений, реализуемая независимо от слуха детей и речи окружающих (I этап развития лепета по В.И.Бельтюкову), у детей с ДЦП выражена слабо или отсутствует вообще. У детей с церебральным параличом не прослеживается или прослеживается как патологический и II этап в развитии лепета, т.е. слабо формируется механизм аутоэхолалий, или самоподражания. III этап в развитии лепета, характеризующийся сочетаниями звуковых слоговых комплексов, физиологическими эхо-лалиями и знаменующий переход к активной речи, у детей с церебральным параличом появляется с большим опозданием и длится значительно дольше, чем у нормальных детей.

НЕКОТОРЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Для выявления возможностей психического развития детей, страдающих церебральным параличом, большое значение имеет оценка уровня развития их сенсорных функций, ориентировочно-познавательных реакций, эмоционального и звукового общения с окружающими.

Обследование детей в возрасте до 5 месяцев показало, что характерным для них является кратковременность бодрствующего состояния, прерываемого сном. Причем на фоне бодрствования часто возникают" отрицательные реакции. У некоторых детей отсутствует врожденный рефлекс движения глаз, возникающий под влиянием движущегося в поле зрения раздражителя. Зрительное сосредоточение появляется лишь после 4—8 месяцев и характеризуется рядом патологических особенностей: косоглазием, нистагмом, влиянием патологических тонических рефлексов на мышцы глаз и др.

Зрительное прослеживание длительное время характеризуется фрагментарностью, скачкообразностью и ограничением поля зрения. Значительно задерживается у них развитие зрительных, слуховых и ориентировочных реакций, а на любой оптический и слуховой раздражитель возникает притормаживание общих движений, в том числе и сосания. Двигательного же компонента, т. е. поворота в сторону раздражителя, вызвать не удается. В результате этих нарушений у детей первых 5 месяцев жизни ориентировочные реакции выражены слабо или отсутствуют вообще. У некоторых детей вместо ориентировочных реакций на оптический или слуховой раздражитель возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг. У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, ориентировочные реакции на слуховой раздражитель либо отсутствуют, либо отмечается нарушение акустической установки на звуки или речь, а слуховое сосредоточение появляется очень поздно — после 5-17 месяцев. Нарушение сенсорного восприятия приводит к невозможности установления с детьми эмоционального контакта, что, в свою очередь, тормозит появление первых положительных эмоций. Так, улыбка у детей с ДЦП возникает лишь к 3-6 месяцам.

Описанная патология наблюдается у детей с наиболее тяжелым поражением мозга. В более легких случаях у детей с опозданием, но все же формируются зрительное и слуховое сосредоточение, эмоциональные реакции развиваются в соответствии с возрастом. Однако комплекс оживления не всегда содержит в себе все существенные компоненты: в одних случаях оно проходит без двигательных реакций, а в других — без голосовых.

У части детей не удается установить эмоционального контакта в силу отсутствия у них интереса к окружающему и потребности общения с людьми. Эти дети не выделяют мать, не обращают внимания на игрушки, не гулят, их голосовая активность проявляется в монотонном крике, по которому невозможно определить желание ребенка.

Недостаточность зрительно-моторной координации отмечается у всех детей этого возраста: дети не тянутся к игрушке, не захватывают предложенную игрушку, так как зрение активно не направляет движения руки к оптическому объекту. Некоторые дети могут удерживать вложенную в руку игрушку, но не стараются ее рассмотреть, ощупать, дотянуть до рта.

Для детей, страдающих церебральным параличом, в возрасте от пяти месяцев до одного года характерно неравномерное развитие -отдельных психических функций: восприятия, зрительно-моторной координации, ориентировочно-познавательных реакций, эмоционального и звукового общения с окружающими.

У них в силу недостаточности слухового восприятия и недоразвития моторики имеет место слабость деятельности слухового анализатора. Эти дети с трудом локализуют направление звука или, хорошо реагируя на обычные звуки, не обращают внимания на речь". В этом возрасте у них не формируется первичное понимание речи: они не смотрят на обращающегося к ним взрослого, не прислушиваются к его голосу, не реагируют на свое имя, на смену интонации, голоса. У детей, не имеющих нарушений слухового восприятия, развитие импрессивной речи успешно идет в том случае, если уровень их дифференцированных эмоций достаточно высок.

Наиболее характерными нарушениями зрительного восприятия являются следующие: косоглазие, нистагм, сужение поля зрения (как вверх-вниз, так и влево-вправо), влияние патологических тонических рефлексов на мышцы глаз, трудности фиксации взора на интересующем объекте.

У подавляющего большинства детей ярко выражена недостаточность в развитии движения рук: они не могут дотянуться до игрушки и схватить ее из-за плотно сжатых кулаков. При попытках захватить игрушку отмечается тремор рук и промахи. Ребенок не тянется к игрушке, удаленной от него на 25-30 см, а берет только находящуюся непосредственно перед глазами.

Движения их скованны и однообразны. Из-за неловкости движений ребенка игрушки часто падают на пол, при этом некоторые дети не прослеживают взором упавшую игрушку.

У детей этого возраста наблюдается слабость эмоционально-волевых проявлений: у них не создается собственного положительного эмоционального фона при общении со взрослым, при виде игрушки.

Средства общения детей с окружающими людьми крайне ограничены: чаще всего это маломодулированный крик или выразительные движения глаз. Такими безречевыми средствами общения пользуются очень многие дети. В большинстве случаев в процессе общения проявляются следующие особенности психической деятельности детей, страдающих церебральным параличом: низкий эмоциональный фон, инактивность, высокая истощаемость, неустойчивость внимания.

Вместе с тем встречается и другая категория детей, для которых характерен удовлетворительный уровень развития эмоциональных реакций и ориентировочно-познавательной деятельности, а также понимание обращенной к ним речи. Эти дети различают интонации голоса, реагируют на свое имя, выполняют простые речевые инструкции, знают названия некоторых игрушек. Несмотря на двигательную недостаточность, они активны, заинтересованы в общении с человеком, криком привлекают к себе внимание взрослого, бурно выражают эмоциональные переживания. Во время занятий эти дети настойчивы в достижении цели, например, многократно повторяют одно и то же движение, чтобы захватить игрушку и произвести с нею какое-либо действие.

У детей, страдающих церебральным параличом, в возрасте одного-двух лет жизни отсутствует активность зрительного восприятия: они не отыскивают глазами удаленный или упавший предмет, не рассматривают игрушку, не оглядываются по сторонам в новой обстановке. Отсутствие или недостаточность практической деятельности отмечается у большинства детей, что в ряде случаев объясняется ограниченностью возможностей зрительного восприятия, недоразвитием зрительно-моторной координации или ориентировочно-познавательной деятельности в целом. Дети затрудняются воспроизвести показанные взрослым действия с игрушками, плохо включаются в игру, не могут организовать собственную игровую деятельность. При самостоятельных занятиях с игрушками они не в состоянии использовать их по назначению — покатать машину, вызвать звучание пищащей игрушки и т.п.

У детей с церебральным параличом из-за двигательной и сенсорной недостаточности крайне затруднена связь с окружающим миром, что значительно замедляет развитие их познавательной деятельности; так, у этих детей ограничены познавательные интересы, нарушена акустическая установка на звук или голос человека, снижен эмоциональный тонус; они инактивны. Лишь у некоторых детей развитие познавательной сферы находится в пределах нормы.

Общение детей с окружающими чаще всего реализуется посредством недифференцированных движений тела, сопровождающихся немодулированной вокализацией. На более высоком уровне развития эмоциональных реакций общение ребенка со взрослыми строится посредством дифференцированных мимических реакций и звуковых проявлений. В ряде случаев дети пользуются такими средствами общения, как жест, мимика, лепет, лепетные слова.

Существенные трудности встречаются при обследовании импрессивной речи детей с церебральным параличом, и часто окончательно решить вопрос об уровне импрессивной речи можно только после обучающего эксперимента. Это вызвано тем, что развитие понимания речи у обездвиженного ребенка, имеющего сенсорные нарушения, в значительной степени зависит от взрослого, от того объема информации о предметах и их свойствах, которые он получает. Поэтому в ряде случаев имеет место сенсорная депривация, неправильное воспитание. В связи с этим характерной особенностью импрессивной речи детей является то, что они хорошо запоминают названия игрушек, предметов, находящихся в поле их зрения, но не могут часто отыскать хорошо знакомый предмет, удаленный на некоторое (1 —1,5 метра) расстояние, так как для этого требуется активный поиск глазами, свободный поворот головы. У некоторых детей отмечается четкая диспропорция в развитии голосовых реакций и импрессивной речи: гуление и лепет еще отсутствуют, а понимание речи уже начинает формироваться.

Особенностью эмоционально-волевой сферы детей этого возраста является в одних случаях вялость и безучастность, а в других случаях, наоборот, обидчивость и возбудимость. Например, одни дети равнодушны к игре, не реагируют на игрушки, не заинтересованы в общении. Другие дети, наоборот, активны во время занятия, радуются новым игрушкам.

по материалам книги Е.Ф. Архиповой